Что такое карциноз легких?

Причины и механизмы развития

 

Этиология и генетические факторы

 

Точные причины развития карциноидов легких остаются неизвестными, однако исследования указывают на роль генетических факторов и нарушений. Мутации в генах MEN1 и TP53 ассоциируются с повышенным риском развития этих опухолей. Также отмечается, что пациенты с множественной эндокринной неоплазией первого типа (MEN1) имеют предрасположенность к развитию карциноидов.

 

Нейроэндокринные механизмы

 

Карциноиды легких происходят из нейроэндокринных клеток, которые обладают способностью продуцировать гормоны и нейропептиды. Эти образования часто выделяют биологически активные вещества, такие как серотонин, которые вызывают различные системные симптомы.

 

Диагностика карциноидов легких

 

• Визуализационные методы (КТ, МРТ, ПЭТ-КТ с галлием-68 DOTATATE).
• Эндоскопические методы (бронхоскопия, ЭБУЗ).
• Лабораторные тесты.

 

Лечение карциноидов легких

 

Хирургическое вмешательство

 

Радикальное хирургическое удаление опухоли остается основным методом лечения, особенно для типичных карциноидов. В случаях, когда полное удаление невозможно, проводится дебулькирующая хирургия, чтобы уменьшить массу опухоли.

 

Медикаментозное лечение

 

Для контроля симптомов карциноидного синдрома, вызванного гиперпродукцией гормонов, используются аналоги соматостатина октреотид и ланреотид. Эти препараты понижают секрецию гормонов и облегчают симптомы.

 

Лучевая и радионуклидная терапия

 

В случаях, когда хирургическое лечение невозможно или его недостаточно, используются методы лучевой терапии. Радионуклидная терапия, в частности лечение лютецием-177 DOTATATE, показала эффективность в контроле прогрессирования заболевания и уменьшении опухолевой массы.

 

Неспецифичность и поздняя диагностика

 

Карциноиды легких часто проявляются неспецифическими симптомами, такими как кашель, одышка, кровохарканье или рецидивирующие инфекции дыхательных путей. Это задерживает диагностику и лечение, что ухудшает прогноз.

 

Карциноидный синдром

 

Особое внимание уделяется карциноидному синдрому, который проявляется приливами, диареей, бронхоспазмами и сердечными осложнениями. Эти симптомы обусловлены секрецией серотонина и других гормонов и требуют специального лечения.

 

Особенности

 

Атипичные карциноиды

 

Они более агрессивны по сравнению с типичными, имеют повышенную митотическую активность и большую вероятность метастазирования. Эти опухоли требуют интенсивного наблюдения и лечения.

 

Влияние экологии и образа жизни

 

Несмотря на редкость заболевания, существуют предположения о возможной роли факторов окружающей среды (воздействие радона и курения) в развитии карциноидов легких.

 

Интересные факты

 

• Редкость заболевания. Карциноиды легких составляют лишь около 1-2% всех злокачественных новообразований легких.
• Низкий уровень метастазирования. Типичные карциноиды метастазируют крайне редко, что делает их прогноз относительно благоприятным при своевременной диагностике.
• Благоприятный прогноз. При раннем выявлении и полном удалении опухоли пятилетняя выживаемость пациентов с типичными карциноидами может превышать 90%.
• Медленное течение болезни. Карциноиды легких развиваются медленно, что дает время для проведения диагностики и планирования лечения.
• Высокая чувствительность к радионуклидной терапии. Благодаря экспрессии соматостатиновых рецепторов, они хорошо поддаются радионуклидной терапии.
• Карциноидный криз. В редких случаях введение анестезии или хирургическое вмешательство могут вызвать карциноидный криз, состояние, требующее неотложной медицинской помощи.

 

Ранняя диагностика и адекватное лечение позволяют достигать высоких показателей выживаемости и восстановления больных.

 

Источники

 

• «Достижения в диагностике и лечении легочных карциноидов». Журнал торакальной онкологии, 2022 г.
• «Нейроэндокринные опухоли легких: современное понимание и лечение». Клинический рак легких, 2021 г.
• «ПЭТ/КТ в оценке легочных карциноидов». Европейский журнал ядерной медицины и молекулярной визуализации, 2020 г.
• «Лечение типичных и атипичных карциноидных опухолей». Анналы хирургической онкологии, 2019 г.
• «Аналоги соматостатина в лечении карциноидного синдрома». Журнал клинической эндокринологии и метаболизма, 2021 г.
• «Легочные карциноидные опухоли: молекулярные и клинические достижения». Обзоры лечения рака, 2023 г.